Frontotemporale dementie – Wat is het?

Frontotemporale dementie (FTD) of frontotemporale degeneratie is één van de minder vaak voorkomende vormen van dementie. Het woord frontotemporaal verwijst naar de twee kwabben van de hersenen die bij deze vorm van dementie beschadigd raken en op den duur krimpen. De frontale kwabben van de hersenen (het gebied achter je voorhoofd) besturen het gedrag en emoties, in het bijzonder aan de rechterkant van de hersenen. Ze besturen ook de taal, meestal aan de linkerkant van de hersenen. De temporale kwabben (de regio’s achter je oren) hebben verschillende rollen. Aan de linkerkant bestuurt de temporale kwab het begrijpen van woorden.

FTD heette eerst de ziekte van Pick. Arnold Pick was een arts die in 1892 de eerste was die een patiënt met duidelijke symptomen die op de taal van invloed waren wist te beschrijven. Sommige artsen gebruiken nog steeds “de ziekte van Pick” voor deze aandoening. FTD wordt tegenwoordig met verscheidene termen aangeduid. De meest voorkomende benamingen zijn frontotemporale stoornissen, frontotemporale degeneratie en frontaal syndroom.

Frontotemporale dementie komt minder vaak voor dan de ziekte van Alzheimer of vasculaire dementie, maar is een belangrijke oorzaak van dementie bij jongere mensen (onder de 65 jaar). Het wordt vaak gediagnosticeerd in de leeftijd van 45 tot 65 maar kan ook op 20 jarige leeftijd optreden of pas als iemand 80 is.

Er zijn verschillende types van frontotemporale dementie.

De gedragsvariant frontotemporale dementie (bvFTD) wordt bij ongeveer twee derde van de mensen met FTD geconstateerd. Bij deze aandoening zie je duidelijke veranderingen in persoonlijkheid, intermenselijke relaties en gedrag. Iemand kan dan bijvoorbeeld geen remmingen meer hebben, zich op sociaal vlak ongepast gedragen en impulsief handelen. Hij of zij kan dan bijvoorbeeld tactloze of ongepaste opmerkingen over iemands uiterlijk maken. Ook kan de persoon interesse in mensen en dingen verliezen en de motivatie voor bepaalde dingen verliezen. Ze kunnen het gevoel van sympathie of empathie kwijtraken en tonen minder sociale interesse en persoonlijke warmte. Daardoor kan het lijken of de persoon egoïstisch en ongevoelig is. Er kan ook een herhaald of dwangmatig gedrag optreden. Hij of zij kan zinnen of gebaren voortdurend herhalen of een obsessie met tijd ontwikkelen. Ten slotte kan iemand ook hunkeren naar zoet of vet voedsel, geen tafelmanieren meer hebben of grote hoeveelheden snacks, alcohol of sigaretten tot zich nemen.

De tweede belangrijke vorm van FTD is primair progressieve afasie (PPA), die taalvaardigheden zoals spreken, schrijven en bevattingsvermogen beïnvloedt (afasie betekent het verlies van taal, A = niet, fasie = spreken). De twee belangrijkste vormen van PPA hebben verschillende symptomen.

Bij Semantische PPA, ook wel semantische dementie genoemd, verliezen mensen hun vocabulaire en weten niet meer wat bepaalde objecten zijn. Ze kunnen bijvoorbeeld vragen wat (voorheen bekende) woorden betekenen (“Wat is lepel?”). Het kan voorkomen dat ze het juiste woord niet meer weten, en in plaats daarvan een minder accurate beschrijving geven van wat ze bedoelen (“Dat ding waar je blikjes mee openmaakt”).

Bij de niet-vloeiende variant van PPA treden er vaak problemen met de spraak op. Die kan dan aarzelend, moeizaam en/of ongrammaticaal zijn. Bij deze vorm laat de persoon soms ook kleine verbindingswoorden weg, zoals “naar”, “van” of “de” waardoor een soort telegraafstijl ontstaat.

Ongeveer 10 tot 20 procent van de mensen met frontotemporale dementie ontwikkelt ook storingen in de motorische functie (beweging of spierfunctie).

• Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een motorneuronziekte, ook wel de ziekte van Lou Gehrig genoemd. Deze wordt gekenmerkt door problemen met de motorische zenuwcellen.
• Corticobasaal syndroom, wat slechts bij een op de honderdduizend mensen voorkomt, en vrijwel altijd bij mensen ouder dan 50 jaar. Hierbij worden de armen en benen stijf en ongecoördineerd.
• Progressieve supranucleaire paralyse (PSP) is een zeldzame hersenziekte die gepaard gaat met motorische verschijnselen, oogbewegingsstoornissen en dementie.

De belangrijkste verschillen tussen FTD en de ziekte van Alzheimer

• De leeftijd ten tijde van de diagnose kan een belangrijke aanwijzing zijn. De meeste mensen met FTD worden tussen de 40 en 60 gediagnosticeerd. Alzheimer komt nog steeds vaker voor op latere leeftijd.
• Geheugenverlies komt vaker voor bij beginnende Alzheimer dan bij beginnende FTD, hoewel FTD in een gevorderd stadium ook geheugenverlies veroorzaakt.
• Gedragsveranderingen zijn vaak de eerste merkbare symptomen van bvFTD. Deze komen ook vaak voor bij Alzheimer, maar treden meestal in een later stadium van de ziekte op.
• Problemen met ruimtelijke oriëntatie, zoals het verdwalen op plaatsen die voor de persoon bekend zijn, komen vaker voor bij de ziekte van Alzheimer dan bij FTD.
• Problemen met spraak. Hoewel mensen met Alzheimer moeite kunnen hebben om het juiste woord te vinden of namen te onthouden, hebben ze vaak minder moeite om begrijpelijk te spreken, te begrijpen wat anderen zeggen en om te lezen dan degenen met FTD.
• Hallucinaties en waanbeelden komen relatief vaak voor bij Alzheimer in een gevorderd stadium, maar zijn vrij zeldzaam bij mensen met FTD.

FTD wordt onvermijdelijk erger na verloop van tijd. Het verloop van de ziekte is niet te voorspellen, maar de gemiddelde duur van FTD is acht jaar. Het kan heel snel gaan, er zijn gevallen waarbij het slechts twee jaar duurt maar soms ontwikkelt de ziekte zich heel langzaam en kan dan wel 20 jaar duren.